1. Définition Le décret du 9 mai 2017 précise qui sont les personnes polyhandicapées : « Personnes présentant un dysfonctionnement cérébral précoce ou survenu au cours du développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la construction des relations avec l’environnement physique et humain, et une situation d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale au cours de laquelle certaines personnes peuvent présenter, de manière transitoire ou durable, des signes de la série autistique ». Cette reconnaissance officielle d’une perturbation du développement ayant abouti à ces handicaps graves et multiples - absence de marche autonome, pas de langage oral signifiant, déficience intellectuelle profonde - constitue le diagnostic de la situation de polyhandicap. Ces atteintes d’un cerveau en développement ont des conséquences évolutives tout au long de la vie : troubles neurologiques, orthopédiques, digestifs, respiratoires, sensoriels, et autres. Les troubles du comportement sont fréquents, comme les phénomènes douloureux. Les capacités de perceptivité, de sensibilité et d'affectivité de ces personnes, leurs compétences, leur appétit de communication doivent être pris en compte afin d’optimiser soins et qualité de vie. (Voir annexe 4 en lien avec chapitre définition, tableau 1 : le polyhandicap, aspects médicaux) Les causes sont connues dans 70% des cas. Elles sont en majorité prénatales (70 à 80% des cas), essentiellement génétiques, périnatales (10 à 15% des cas), et postnatales (10 à 15% des cas). Les recherches étiologiques sont indispensables, favorisent la prise en charge précoce (prénatale ou dès la naissance) et parfois des conseils génétiques.